Sistemske bolesti vezivnog tkiva

    Sistemske bolesti vezivnog tkiva su velika grupa zapaljenskih autoimunskih bolesti koje mogu zahvatiti gotovo sve organe i tkiva. Tu spadaju:
  • sistemski lupus eritematodes (SLE),
  • primarni Sjögren-ov sindrom,
  • antifosfolipidni sindrom,
  • sistemska skleroza,
  • polimiozitis,
  • dermatomiozitis,
  • mešovite bolesti vezivnog tkiva i tzv. „overlap“ sindrom,
  • Still-ova bolest odraslih
  • sindromi vaskulitisa.

Sistemski eritremski lupus (SLE)

Sistemski eritemski lupus (SLE) je hronična autoimuna bolest koja obuhvata široki spektar kliničkih manifestacija sa zahvatanjem mnogih organa i tkiva. Najčešće su pogodjeni koža, zglobovi, serozne membrane, hematopoetsko tkivo, bubrezi i centralni nervni system.

Važna osobina bolesti je heterogenost, kako u pogledu zahvaćenosti organa, kliničkih manifestacija, nalaza brojnih autoantitela, tako i u pogledu različite težine klinike slike, toka i prognoze bolesti. Bolest češće pogadja žene i to u generativnom periodu. Hroničnog je toka koji može varirati od blagog do teškog oblika,ponekad životno ugrožavajućeg.

Kliničke manifestacije su raznovrsne s obzirom na broj organskih sistema koji mogu biti zahvaćeni bolešću. Opšti simptomi, kao što su groznica, umor i gubitak težine su česti. Prvenstveno su zahvaćeni koža i mišićno-koštani sistem.

Mukokutane manifestacije - Tipične akutne promene mogu biti lokalizovani eritem, poznat kao “malarni osip” ili “leptirasti osip” na licu ili generalizovani prošireni oblik.

Od mišićno-koštanih manifestacija najčešće su artralgije i/ili artritis i mijalgije, koje su često prva klinička manifestacija bolesti. Bolešću mogu biti zahvaćeni i bubrezi, hematopoezno tkivo, respiratorni sistem, centralni i periferni nervni sistem, kardiovaskularni, i gastrointestinalni sistem. Usled hronične inflamacije kod bolesnika je česta rana ateroskleroza. Aterosklerozu pospešuje i primena glukokortikoida i imunosupresiva.

    Serološke manifestacije - Serološki testovi pomažu u postavljanju dijagnoze.
  • Antinukleusna antitela (ANA) -pozitivna su kod 95% obolelih od SLE- imaju nisku specifičnost
  • Antitela na dvolančanu DNK nalaze se u oko 70% pacijenata sa SLE - Specifična su za SLE
  • Glavna anti-ENA antitela su: anti-Sm, anti-SSA (Ro), anti-SSB (La), anti-RNP, anti-topoizomeraza I (Scl-70) i anti-Jo1
  • Ostala auto-antitela: Anti-ribosomalna antitela, antifosfolipidna antitela, koja se mogu kvantifikovati kao antikardiolipin i anti-beta2-glikoprotein 2 antitela (IgG,IgM i IGA) ili indirektno otkriveni lupus antikoagulantni test; ona se često nalaze kod SLE bolesnika ali nisu specifična. Direktni antiglobulinski (Coombs) test je pozitivan kod oko 10% pacijenata sa SLE
  • Sistem komplementa igra veliku ulogu u patogenezi SLE i aktivnosti bolesti. Nivoi frakcija komplementa C3 i/ili C4 u serumu su ispod normalne vrednosti kod oko 70% pacijenata u nekom trenutku tokom bolesti, vrlo često na početku bolesti

Dijagnoza

Sistemski eritemski lupus nema jedinstvenu kliničku sliku, pa se za sigurnu dijagnozu bolesti zahteva prisustvo bilo koja četiri ili više, od mogućih jedanaest kliničko-laboratorijskih kriterijuma, istovremeno ili u bilo kom intervalu posmatranja, a koji su definisani revidiranim kriterijumima Američkog reumatološkog društva iz 1997.g.

Lečenje

Kada se postavi dijagnoza ove bolesti, započinje se sa lečenjem.

Za blage oblike takozvanog kožno-zglobnog lupusa primenjujemo male doze glukokortikoida i antimalarike.

Za teške oblike bolesti sa zahvatanjem bubrega i CNS-a neophodna je primena imunosupresivnih lekova. Poslednjih godina se ispituje i efikasnost pojedinih bioloških lekova.

Terapija lupusa je individualna, ali i doživotna, a uspeh lečenja u velikoj mjeri zavisi od saradnje izmedju lekara i bolesnika.